martes, 3 de marzo de 2015

Casos

1er Caso

Escolar de sexo femenino, con antecedentes de cefalea vascular de 2 años de evolución, y un mes previo a su ingreso, parestesias y falta de fuerzas de pocas horas de duración con regresión completa. TAC de cerebro sin contraste normal. Consultó en CSM el 24 de Octubre de 2001, a la edad de 12 años 2 meses, por cuadro de cefalea de 4 días de evolución, holocránea, pulsátil, de intensidad progresiva. El día de su ingreso amaneció con falta de fuerzas en extremidad superior izquierda, haciéndose extensiva en pocas horas a todo el hemicuerpo. TAC de cerebro mostró hipoden-sidad frontal derecha.
Angioresonancia evidenció infarto cortico-subcortical frontal derecho; oclusión de arteria ACM y oclusión casi total de carótida derecha. Se planteó diagnóstico de Vasculitis, administrándose Gammaglobulinay Metilpred-nisolona. Se realizó angiografía convencional que mostró oclusión en bifurcación de carótida derecha y oclusión ACÁ izq, con colaterales desde cerebral posterior, sin colaterales de carótida externa, compatible con EM. 

Permaneció hospitalizada hasta el 15 de noviembre, dándose de alta con hemiparesia izq mínima. La semana siguiente de su alta fue intervenida quirúrgicamente en Instituto de Neurocirugía, donde se realiza encefaloduro-arterio anastomosis derecha, y en un segundo acto quirúrgico a izquierda. Ha evolucionado sin nuevos eventos de vasculares, con episodios de cefalea de carácter vascular con adecuado rendimiento académico, sin déficit motor. Se ha mantenido con Flunarizina, el control de angiore sonancia se muestra en. 


2º Caso

Preescolar de 4 años 3 meses con antecedentes de retraso del desarrollo psicomotor leve, de predominio en área del lenguaje expresivo. TAC de cerebro 2004 normal. Consultó en CSM el 3 de Junio de 2007, por presentar crisis tónico clónico heemigeneralizada izquierda de una hora de duración, quedando con hemiparesia fació braquio crural (FBC) del mismo lado. Se realizó EEG normal y estudio de trombofilia que resultaron normales. Angio- RNM mostró alteración de perfusión mayor hemisferio izquierdo. La angiografía convencional mostró estrechamiento arterial en bifurcación de ambas carótidas internas, aguzamiento de ambos sifones, severa estenosis de ACM y ACÁ derecha, comunicantes posteriores abiertas, extensa red colateral ganglionar, anastomosis corticortical frontal, infartos corticales antiguos bifrontales. Evolucionó con regresión de hemiparesia compatible con EM. Se realizó trepanación de hemicalota bilateral simétrica. Veintiún trepanaciones con apertura de duramadre e inversión. Evoluciona sin nuevos episodios vasculares y con aceleración del desarrollo motor y del lenguaje, control de angioresonancia se muestra en. 


Tratamientos

Médico

En ocasiones se dan antiagregantes plaquetarios a los pacientes con Moyamoya, usualmente esta es la terapia elegida cuando la enfermedad es leve o el paciente tiene un riesgo quirúrgico elevado, pero existen pocos datos que demuestren su eficacia a corto o largo plazo. Los anticoagulantes como la warfarina son raramente utilizados en el tratamiento de niños con Moyamoya, debido a la dificultad para mantener niveles sanguíneos terapéuticos y el riesgo de hemorragia después de traumas leves. Se han utilizado heparinas de bajo peso molecular y también, antagonistas de los canales del calcio para intentar tratar la cefalea y prevenir la frecuencia y severidad de los episodios de isquemia cerebral transitoria refractaria.

Quirúrgico

Los procedimientos de revascularización quirúrgica son utilizados ampliamente en el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya, particularmente en pacientes con deterioro cognitivo o con síntomas recurrentes y progresivos. La cirugía de conexión anastomótica directa de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media, es técnicamente compleja de realizar en los niños debido al pequeño calibre de los vasos en la piel cabelluda y de la arteria cerebral media receptora. Los procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis y la encefalomioarteriosinangiosis. Existen variantes de estos procedimientos, desde la simple realización de múltiples trepanoscraneales sin sinangiosis de las arterias, la craneotomía con inversión de la dura con la esperanza de incrementar la neovascularidad del cerebro a partir de la duramadre. Algunos pacientes se estabililizan sin tratamiento, sin embargo, con frecuencia esto sucede después de que han desarrollado defectos neurológicos severos. Las complicaciones potenciales de la cirugía para el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya incluyen: accidente cerebrovascular isquémico, hematomasubdural espontáneo o traumático y hemorragia intra-cerebral.

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Descripción de la Enfermedad

La enfermedad de Moyamoya es una patología cerebrovascular llamada así debido a su apariencia angiográfica típica que recuerda al humo de un cigarrillo (moyamoya en japonés).
Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con Moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales. La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por Takeuchi y Shimizu. Maki y Enomoto publicaron una revisión extensa en 1988.
En Japón, es la enfermedad cerebrovascular más frecuente en niños, afectando dos veces más a las niñas que a los varones con una prevalencia aproximada de tres por cada 100.000. La prevalencia en Europa es de una décima parte de la identificada en Japón. En los niños coreanos la enfermedad de Moyamoya es la enfermedad cerebrovascular más frecuente.
La prevalencia en California y Washington es de 0,086 por cada 100.000 habitantes. En este estudio la frecuencia fue de 4,6 para asiáticoamericanos, 2,2 para afroamericanos y 0,5 para hispanos.5 Se ha identificado una presentación bimodal. El primer grupo son niños menores de 10 años que usualmente presentan manifestaciones isquémicas y el segundo grupo, adultos en la tercera o cuarta década de vida.

En base a los hallazgos angiográficos, se han definido varios subgrupos y etapas:
  • Tipo I: consiste en únicamente estrechamiento en la mitad anterior del polígono de Willis (Bifurcación de la carótida, ACM proximal, y ACA).
  • Tipo II: también incluye la arteria comunicante posterior (ACoP).
  • Tipo III: afecta también las arterias cerebrales posteriores (ACP). Como resultante, las arterias lentículoestriadas están extremadamente dilatadas para brindar flujo colateral; pueden verse en la angiografía como los vasos Moyamoya que forman una red de microvasos. Pueden observarse también anastomosis transdurales y leptomeníngeas.
Cuatro tipos principales de manifestaciones clínicas:
  • Síntomas debidos a hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracerebral (32.9 %)
  • Infarto cerebral (21.7 %)
  • Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria (AIT) (20.5 %)
  • Convulsiones (11.9 %), o una combinación de estos síntomas (5.4 %).