Descripción de la Enfermedad

La enfermedad de Moyamoya es una patología cerebrovascular llamada así debido a su apariencia angiográfica típica que recuerda al humo de un cigarrillo (moyamoya en japonés).

Es una enfermedad de etiología y tratamiento desconocidos. El paciente con Moyamoya sufre estenosis progresiva y oclusión de las arterias intracerebrales basales. La forma idiopática de la enfermedad fue reportada por primera vez en 1957 en Japón por Takeuchi y Shimizu. Maki y Enomoto publicaron una revisión extensa en 1988.

En Japón, es la enfermedad cerebrovascular más frecuente en niños, afectando dos veces más a las niñas que a los varones con una prevalencia aproximada de tres por cada 100.000. La prevalencia en Europa es de una décima parte de la identificada en Japón. En los niños coreanos la enfermedad de Moyamoya es la enfermedad cerebrovascular más frecuente.

La prevalencia en California y Washington es de 0,086 por cada 100.000 habitantes. En este estudio la frecuencia fue de 4,6 para asiáticoamericanos, 2,2 para afroamericanos y 0,5 para hispanos.⁵ Se ha identificado una presentación bimodal. El primer grupo son niños menores de 10 años que usualmente presentan manifestaciones isquémicas y el segundo grupo, adultos en la tercera o cuarta década de vida.

En base a los hallazgos angiográficos, se han definido varios subgrupos y etapas:

• Tipo I: consiste en únicamente estrechamiento en la mitad anterior del polígono de Willis (Bifurcación de la carótida, ACM proximal, y ACA).
• Tipo II: también incluye la arteria comunicante posterior (ACoP).
• Tipo III: afecta también las arterias cerebrales posteriores (ACP). Como resultante, las arterias lentículoestriadas están extremadamente dilatadas para brindar flujo colateral; pueden verse en la angiografía como los vasos Moyamoya que forman una red de microvasos. Pueden observarse también anastomosis transdurales y leptomeníngeas.

Cuatro tipos principales de manifestaciones clínicas:

• Síntomas debidos a hemorragia subaracnoidea o hemorragia intracerebral (32.9 %)
• Infarto cerebral (21.7 %)
• Ataques de Isquemia Cerebral Transitoria (AIT) (20.5 %)
• Convulsiones (11.9 %), o una combinación de estos síntomas (5.4 %).